凡有脊髓刺激或者损害的病变均须与CSM相鉴别。从普通X线片即能鉴别颈椎骨折脱位、环枢椎半脱位、颈椎先天性畸形、颈椎骨结核、骨肿瘤等。此外尚有以下几种疾病须与本病相鉴别。

脊髓肿瘤

患者可有颈、肩、枕、臂、手指疼痛或麻木，同侧上肢为下运动神经元损害，下肢为上运动神经元损害。症状逐渐发展到对侧下肢，最后到达对侧上肢。

脊髓空洞症

多见于青年人，好发于颈段脊髓，病程较长而发展缓慢，痛温觉与触觉分离，尤以温度觉减退或消失更突出，多无蛛网膜下腔梗阻。脑脊液含量一般正常。CT或MRI检查可以确诊。

脊髓蛛网膜炎

起病前多有感染或发热病史，病程较长并有起伏，神经根痛少见。脑脊液蛋白含量较高且细胞数增多。

脊髓造影特征性改变为造影剂流动缓慢，并呈分散点滴状或不规则条索状。MRI显示T1加权像在病变早期脊髓增粗，蛛网膜下腔变窄，经过一段时间后脊髓背侧沿椎管长条状异常T1信号。

肌萎缩型脊髓侧索硬化症

患者先是上肢出现症状，由于发展到肘、肩，然后到对侧上肢，随后到下肢。检查可见手骨间肌萎缩，甚至不能拿东西、扣扣子，但无感觉障碍。

下肢有肌痉挛和病理反射；脊髓造影通畅。病情进一步发展，患者说话不清，舌后坠可阻塞呼吸道，预后不良，一般明确诊断后存活仅4～5年。

后纵韧带骨化症

1938年Key首先报道本病，而日本于1960年提出本病可以引起严重的脊髓功能障碍。其骨化情况可分为连续型、间断型、混和型和孤立型。